Женский псевдогермафродитизм

Виды

В зависимости от типа сформированных наружных признаков различают гермафродитизм:

• истинный (гонадный), когда у человека присутствуют органы обоих полов;


• ложный, если аномалия касается лишь внешних признаков (отмечаются женские и мужские).

Причины

Во внутриутробном развитии для эмбриона характерны индифферентные зачатки репродуктивных желез, протоков. После восьмой недели осуществляется дифференцировка, аномальное течение которой предрасполагает к развитию в дальнейшем псевдогермафродитизма.

При рождении малыша пол определяется видом внутренних желез (наличие яичников свидетельствует о появлении на свет девочки). Несмотря на это, она может иметь наружные гениталии промежуточного типа, грубый голос, мужественное телосложение, повышенное оволосение.

Среди ведущих причин, которые оказывают негативное влияние на данный процесс, стоит выделить наследственность, эндокринную дисфункцию, например, дефицит ферментов, гормонов надпочечников. Вследствие этого повышается продукция АКТГ, происходит надпочечниковая корковая гиперплазия, усиливается синтез андрогенов, которые обеспечивают вирилизацию у девочек.

Кроме того, из провоцирующих факторов необходимо отметить наличие адренобластомы, лютеомы, прием андрогенов, прогестерона в первом триместре, курение, алкоголь, наркотики, воздействие химических веществ (профессиональная вредность).

Симптомы

Встречаются различные проявления патологии, которые заключаются в местных, общих симптомах. Среди них выделяют гипертрофию клитора, визуально напоминающую член, закрытие влагалищного входа, полное или частичное сращивание губ, сдвиг уретры ближе к клитору.

Кроме того, наблюдается задержка созревания, отсутствие менструации, грубый голос, увеличение оволосения.

Диагностика данного состояния должна проводится малышам, так как в дальнейшем возникает интенсивная вирилизация. Быстрое соматическое созревание сопровождается закрытием эпифизарных щелей, вследствие чего отмечается низкорослость.

Диагностика

В периоде новорожденности проводится полное обследование малыша для выявления патологии. Подтвердить или исключить диагноз помогает осмотр гинеколога, уролога, консультация эндокринолога.

Визуальный осмотр заключается в оценке расположения, размера, формы, структуры, активности развития наружных органов. Далее необходимо проанализировать плотность соединения лабиоскротальных складок, определить локализацию уретрального отверстия, наличие или отсутствие влагалищного входа, пальпируемых яичек.

В диагностике важным нюансом является выявление надпочечниковой гиперплазии в виде артериальной гипертензии, гиперпигментации сосков, гениталий.

Рекомендуется цитологическое исследование, подсчет электролитов, гипофизарных, надпочечниковых, половых гормонов. Применяется ультразвуковое исследование малого таза, рентгенография с контрастированием.

Гистологическое исследование допускается только при выполнении какого-либо хирургического вмешательства.

Лечение

Лечебная тактика подразумевает использование патогенетической, симптоматической терапии. С этой целью назначаются солевые растворы для предупреждения водно-электролитного дисбаланса.

Глюкокортикоиды, минералокортикоиды необходимы с заместительной функцией. Их прием обеспечивает правильное формирование, предотвращает вирилизацию.

Ребенку выполняется интимная пластика (клиторо-, вагинопластика). Не стоит забывать о психологической поддержке. Иногда требуется применение женских гормонов, что способствует началу менструации, вторичному созреванию, наступлению нормальной беременности.

Профилактика

Следует своевременно лечить гинекологические, эндокринологические заболевания. Необходимо отказаться от вредных привычек, соблюдать рекомендации врача при беременности.