Врожденный порок сердца

Виды

Многие виды врожденной патологии сердца встречаются не только порознь, но и в различных сочетаниях. Так, согласно Международной номенклатуре существует следующая классификация заболевания:

• гипоплазия левого либо правого отдела, при которой один из желудочков является неполноценно развитым – самая редкая и тяжелая форма, только небольшой процент детей доживает до операции;
• обструктивные дефекты – сужение или закрытие структур;
• дефекты перегородок;
• синие – способствующие развитию цианоза кожи.

Также в медицинской практике применяется следующая классификация:

• бледные пороки при отсутствии цианоза – открытый артериальный проток и т.д.;
• синие с ярко выраженной синюшностью кожных покровов – транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло и пр.;
• нарушение кровотока – коарктация аорты, стенозы и т.д.;
• перекрестный выброс крови – совокупность бледных и синих нарушений;
• пороки клапанов – стеноз, недостаточность;
• аномалии коронарных артерий, мышечных отделов желудочков – кардиомиопатия;
• сбой сердечного ритма при нормальном строении.

Причины

Как правило, патология формируется в первые восемь недель с момента наступления беременности.

Если будущая мать сама имеет врожденный порок сердца, ведение ее беременности требует особенно пристального внимания квалифицированного врача акушера-гинеколога.

К этому в той или иной мере могут привести хромосомные аномалии, употребление будущей матерью спиртного и наркотиков, а также курение, прием лекарственных препаратов без контроля врача. Инфекционные заболевания матери, наследственная предрасположенность, возраст матери старше тридцати пяти лет и отца старше сорока пяти лет, радиационное облучение и воздействие на организм матери вредных химических веществ – все это относится к этиологии заболевания.

Симптомы

Симптоматические проявления зависят от конкретного вида аномалии и степени ее тяжести. Как правило, симптомы заболевания обнаруживаются в первые же дни или недели после рождения ребенка, но иногда порок не имеет явных проявлений и диагностируется случайно. Клинические признаки можно разделить на кардинальные симптомы – сбой ритма, учащенное сердцебиение, синюшность или бледность кожи, боль в области грудины, набухание югулярных вен, деформация грудной клетки. А также проявления различных форм сердечной недостаточности, хроническая кислородная недостаточность (гипоксия), сбой дыхательной функции.

Диагностика

При наличии характерной клинической картины кардиологи применяют следующие методы исследования: ультразвуковое исследование, электрокардиографию, эхокардиографию, рентгенографию, ангиографию и допплерометрию.

Лечение

Терапия в подавляющем большинстве случаев предполагает хирургию. Время проведения операции назначается согласно следующей общепринятой классификации:

• нулевая группа – пороки, не влекущие существенного нарушения кровообращения и не требующие вмешательства;
• первая – потребность в плановой хирургической коррекции в течение года;
• вторая – плановое хирургическое вмешательство в течение трех-шести месяцев;
• третья – операция должна быть проведена в ближайшие недели;
• четвертая – необходимо экстренное вмешательство в течение суток.

Иногда хирургическая тактика осуществляется в несколько этапов. Пациентам назначается медикаментозная терапия, которая может включать средства для улучшения метаболических процессов в миокарде, препараты для устранения аритмии, лекарства, нормализующие артериальное давление, средства для улучшения микроциркуляции и сердечные гликозиды.

Профилактика

Лучшей профилактикой является грамотное планирование беременности. Очень важно исключить воздействие на плод любых неблагоприятных факторов, необходимо проконсультироваться с генетиком еще до зачатия.