Врожденный пилоростеноз

Приобретенный порок развивается вследствие язвы, рубцовых деформаций, химического ожога. Преобладает врожденный дефект.

Виды

Различают следующие формы врожденного пилоростеноза:

• острую – наблюдается при нормальном функционировании верхних отделов желудка, находящихся в непосредственной близости к пищеводу (часто наблюдается резкая потеря веса, вялость, мышечная слабость, сниженная двигательная активность, серость кожных покровов; особо тяжелые случаи сопровождаются желудочным кровотечением, антрум-гастритом, катарально-геморрагическим эзофагитом);
• затяжную – при этом недостаточность отмечается только в выходном отделе, проявления болезни нарастают медленнее (отмечается сухость кожи, частые срыгивания, на более поздних сроках обезвоживание и нарушение водно-солевого обмена).

Затяжная форма имеет несколько стадий: компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную.

Отклонение наблюдается в четырех случаях на тысячу новорожденных. При этом в четыре раза чаще встречается у мальчиков.

Причины

Источником болезни служит врожденная патология, которая связана с избыточным разрастанием соединительной ткани, ее повышенной плотностью, плохой растяжимостью, что приводит к затрудненному прохождению пищи через привратник, ее накоплению. Как следствие, развивается рвотный синдром, что служит причиной быстрого истощения ребенка.

Привратник – самая узкая часть желудка, примыкающая к двенадцатиперстной кишке, выполняющая эвакуаторную функцию.

Патогенез заболевания недостаточно изучен. Основными провоцирующими факторами называют:

• наследственную предрасположенность;
• неблагоприятное течение беременности (тяжелые токсикозы, внутриутробные инфекции пр.);
• применение антибиотиков для лечения малыша сразу после появления его на свет.

Патология имеет выраженную симптоматику, протекает тяжело.

Симптомы

Отклонения быстро нарастают и отчетливо проявляются на 3-4 неделе жизни. При этом отмечается:

• резкая, многократная, обильная, фонтанирующая рвота;
• количество рвотной массы превышает объем съеденного молока;
• от этой массы исходит кислый запах, в ней нет примесей желчи, она имеет вид створоженного молока;
• уменьшение количества мочеиспусканий, моча становится концентрированной;
• голодные запоры, скудный стул имеет выраженную темно-зеленую окраску;
• западание большого родничка;
• видимая (поверхностная) перистальтика (волнообразные движения на поверхности живота);
• угнетенное выражение лица, беспокойство, частый плач, плохой сон;
• плохая эластичность кожи (складки не расправляются сразу);
• истощение, обезвоживание, водно-электролитные нарушения, потеря веса.

Без своевременной помощи ребенок впадает в коматозное состояние и погибает.

Диагностика

Пилоростеноз дифференцируется с пилороспазмом, стенозом двенадцатиперстной кишки, желудочно-пищеводным рефлюксом и адреногенитальным синдромом (псевдопилоростенозом), но в отличии от последних представляет реальную угрозу для жизни малыша. Таким образом, при обнаружении признаков порока следует незамедлительно записаться на прием к педиатру. Он пальпаторно может определить гипертрофированный привратник, по итогам осмотра выявить в зоне желудка сильное западание живота, в результате которого тот приобретает форму песочных часов.

Пальпаторная диагностика сопровождается другими диагностическими мероприятиями, в том числе:

• лабораторные исследования крови, которые выявляют признаки ее сгущения (повышенный гемоглобин, замедленная скорость оседания эритроцитов, уменьшенное количество хлоридов, вызванное потерей соляной кислоты);
• эндоскопические методы (фиброэзофагогастроскопия, фиброгастродуоденоскопия);
• УЗИ-диагностика с водно-сифонной пробой;
• рентгенологическое обследование (проводится с применением контраста - бариевой взвеси).

На основании проведенных исследований подтверждают или опровергают данные первичного осмотра.

Лечение

При подтверждении диагноза показано оперативное вмешательство, а следовательно, необходима консультация хирурга. Операции предшествует предоперационная подготовка, которая заключается во введении глюкозы и электролитов, чтобы компенсировать состояние голодания и обезвоживания. Для восстановления проходимости применяется метод пилоромиотомии по Фреде - Рамштедту, затем осуществляется переливание крови. Реабилитационный послеоперационный период длится 7-10 дней.

Профилактика

Профилактических мероприятий не существует. Тяжелых осложнений позволяет избежать своевременно проведенная диагностика.