Системная склеродермия

Виды системных склеродермий

В зависимости от клинической формы, системная склеродермия бывает:

• диффузной – для нее характерно генерализированное поражение участков кожи и висцеральные поражения внутренних органов: сердца, почек, легких, органов пищеварительного тракта;
• лимитированная – характерно поражения кожи на лице и кистях;

• CREST-синдром – сюда относят синдром Рейно, эзофагит, кальциноз, телеангиэктазия, склеродермия. Для них характерно хроническое доброкачественное течение;
• overlap-синдром или перекрестная системная склеродермия – имеет признаки системы красной волчанки, дерматомиозита и ревматоидного артрита. Развивается при подостром течении заболевания;
• висцеральная – поражения затрагивают, в основном, внутренние органы: легкие, сердце, сосуды, почки, органы желудочно-кишечного тракта. Изменения кожи минимальны. Развивается редко;
• ювенильная – развивается в период полового созревания. Имеет особенную клиническую картину. При ней поражена гемолимфа и кожа.

По характеру течения, заболевание бывает:

• острым;
• подострым;
• хроническим.

Стадии развития этого заболевания:

• начальная стадия – проявляются первые симптомы заболевания;
• стадия генерализации – характерно системный полисиндромный характер течения заболевания;
• терминальная или поздняя стадия – развивается при нарушении функции одного из внутренних органов: легких, сердца, почек и далее.

Выделяют три степени системной склеродермии:

• минимальная – развивается при подостром и хроническом течении заболевания;
• умеренная – характерна для подострого течения болезни;
• максимальная – характерна для острого и подострого течения болезни.

Причины

Факторы, которые могут способствовать развитию системной склеродермии:

• влияние различных эндогенных и экзогенных факторов;
• наследственность;
• вирусные инфекции (цитомегаловирус);
• инфекции нервной системы;
• охлаждение организма;
• вибрации;
• частые стрессы;
• прием лекарственных препаратов;
• нейроэндокринные патологии;
• аллергии;
• контакт с химическими веществами (бытовыми, промышленными).

На сегодняшний день, причины, вызывающие данное заболевание не выяснены. Считается, что заболевание имеет мультифакторный генез.

Симптомы

Симптомы системной склеродермии, которые в той или иной степени характерны для всех видов болезни:

• вазоспастические нарушения на кистях и стопах;
• побеление или онемении участков кожи, губ, языка и нижней части лица;
• пальцы рук холодные;
• головная боль мигренеобразного характера;
• нарушения в работе внутренних органов: сердце, легкие, почки, органы пищеварительного тракта;
• ишемические некрозы (возможна даже гангрена);
• остеолизы;
• кальциноз;
• поражения кожи;
• полиартралгия;
• склеродермический полиартрит;
• миозиты и миопатии;
• остеолиз;
• фиброзный альвеолит;
• склеродермический дуоденит;
• нарушения всасывания кишечника;
• диффузный альвеолит;
• пневмофиброз;
• различные поражения нервной системы (полинейропатии);
• нарушения со стороны эндокринной системы;
• лихорадка;
• значительное уменьшение массы тела.

Воспаления в сосудах способствуют образованию в их стенках утолщений, снижению эластичности, что приводит к закрытию просвета мелких кровеносных сосудов. В результате развиваются нарушения кровоснабжения внутренних органов, что приводит к их дисфункции.

Диагностика

При появлении первых симптомов данного заболевания необходимо записаться на прием к врачу-ревматологу. На сегодняшний день имеется очень удобная возможность записаться на прием к врачу через интернет или по телефону. Специалист проведет консультацию, опрос и первичный осмотр. При проведении первичного осмотра, врач должен оценивать так называемую «первичную триаду» симптомов: синдром Рейно, состояние кожи и суставной синдром. Для постановки точного диагноза могут назначит следующие диагностические обследования:

• иммунологические тесты;
• рентгенография грудной клетки и внутренних органов;
• ультразвуковое исследование внутренних органов.

Для этого заболевания характерны большие (проксимальная склеродермия: отек и утолщение кожи пальцев, шеи, лица, грудной клетки и животе) и малые критерии оценки (проксимальная склеродермия проявляется только на коже пальцев).

Лечение

Лечение данного заболевания необходимо начинать на ранних стадиях. Лечение системной склеродермии заключается в назначении базовых средств, которые снимают фиброзные нарушения в сосудах (ферментные препараты, основой которым служат ронидазы и лидазы). Лекарственная терапия сочетается с лечебной физкультурой и физиотерапией пораженных суставов. Также применяют экстракорпоральную, реабилитационную, симптоматическую и локальную терапию. Длительность лечения может составлять десятки лет.

Профилактика

Профилактика этого заболевания включает:

• избегание контактов с химическими веществами и аллергенами;
• избегание переохлаждения организма, вибраций и инсоляции;
• санаторно-курортное лечение.