Синдром Черджа-Стросс

Виды

Относится к системным васкулитам, чаще всего поражает органы дыхательной системы. Заболевание не имеет разновидностей и в медицинской практике встречается довольно редко. Может распространяться на многие системы и органы: кожные покровы, легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт, почки, центральную и периферическую нервную системы, суставные соединения.

Различают три стадии развития патологии с постепенным ухудшением симптоматики.

Причины

На сегодняшний день точной причины развития болезни не выявлено. Однако постоянные исследования обнаружили связь с воспалением иммунного характера, повышенной проницаемостью стенок сосудов, пролиферативно-деструктивными нарушениями, образованием тромбов, наличием ишемии в местах нарушения целостности и кровоизлияний.

Одним из провоцирующих факторов считается высокое содержание титра антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA). Он влияет на ферменты нейтрофилов, спонтанную дегрануляцию и провоцирует сбои в трансэндотелиальном перемещении активированных гранулоцитов.

Болезнь обычно начинается в легких с проявлением острофазных воспалений и формированием рубцовых склеротических нарушений в сосудах и легочной ткани.

Возможные причины:

• переохлаждение;
• непереносимость некоторых лекарственных препаратов;
• частые стрессы;
• избыточное облучение кожи солнечными лучами (инсоляция);
• аллергические реакции;
• наличие вирусной или бактериальной инфекции (например, стафилококковая болезненность носоглотки, гепатит группы В).

Симптомы

Для первой стадии развития болезни характерны такие признаки:

• носовая обструкция (заложенность носоглотки);
• аллергический ринит;
• хронический бронхит с астматическим компонентом;
• полипозные наросты в слизистой носа;
• бронхиальная астма;
• синуситы с частым повторением.

Вторая проявляется в такой симптоматике:

• сильный надрывный кашель;
• кровохарканье;
• затяжная лихорадка;
• быстрая потеря веса;
• слабость во всем теле, недомогание;
• болезненность в мышцах тела (миалгия);
• тяжелая форма бронхиальной астмы;
• бронхоэктатическая болезнь, главными проявлениями которой считаются кашель с гнойной мокротой;
• прогрессирующая одышка;
• удушье;
• боли в грудной клетке;
• эозинофильная пневмония и плеврит.

Во время третьей стадии проявляются такие симптомы:

• развивается миокардит (боли в сердце, посинение пальцев рук и ног, одышка, отеки, аритмия);
• недостаточность митрального и трехстворчатого сердечных клапанов;
• констриктивный перикардит (главные внешние признаки – отёчность и вздутие вен);
• пристеночный фибропластический эндокардит Леффлера.

Патология кожных покровов и суставов выражается:

• наличие подкожных узелков;
• крапивница (волдыри);
• эритемы (сильное покраснение кожи);
• некротические пузырьки;
• мигрирующий артрит и полиартралгия (проявляются суставными болями);
• болезненная геморрагическая пурпура на ногах.

Если пострадала нервная система, можно наблюдать такие патологические процессы, как эпилептические припадки, радикулопатия, дистальная полинейропатия, нейропатия зрительного нерва, мононейропатия, отклонения психического здоровья, геморрагический инсульт.

При поражении желудочно-кишечного тракта проявляется перфорация желудка или кишечника, непроходимость кишечника, кровотечения, перитонит, гастроэнтерит с диареей.

Диагностика

Для диагностики и начала излечения синдрома Черджа-Стросса вам необходимо записаться на прием к врачу-ревматологу. Помимо этого, для комплексного осмотра понадобится консультация гастроэнтеролога, отоларинголога, аллерголога, невролога, пульмонолога, кардиолога.

Постановка диагноза осуществляется посредством таких исследований:

• общий анализ крови и мочи;
• трансбронхиальная биопсия;
• компьютерная томография легких;
• микроскопия плеврального экссудата;
• эхокардиография;
• лабораторный анализ бронхоальвеолярного лаважа;
• иммунологическое обследование;
• рентгенография органов грудной клетки.

Лечение

Основное лечение базируется на высоких дозах системных глюкокортикостероидов. Требуется длительный курс с постепенным снижением дозировок при улучшении состояния. Если подобная терапия не приносит желаемого эффекта, прописываются цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин). Они дают очень быстрый результат, понижают вероятность появления рецидива, однако могут спровоцировать возникновение осложнений инфекционного типа. Перед началом курса такой терапии отменяются все медпрепараты, к которым у больного выявлена особая чувствительность.

При множественных поражениях легких, сердечно-сосудистой системы применяются экстренные меры – проведение пульс-терапии с метилпреднизолоном.

Профилактика

Профилактические меры не разработаны.