Синдром Шарпа

Виды

Данное заболевание бывает таких видов:

• суставный (проявляется как полиартралгии и артриты, характерно для 30% заболевших);
• мышечный (мышечная слабость, миалгии, «тяжесть» в мускулах, увеличение содержания в организме креатинфосфокиназ и аспарагиновой аминотрансферазы);
• кожный (склеродермоподобные модификации, эритематозные и гипо- или гиперпигментированные пятна, телеангиэктазии, дискоидная волчанка, периорбитальная пигментация и алопеция);
• синдром Рейно - наблюдается у 85% больных;
• висцеральная форма - характеризуется поражениями внутренних органов, включая гипотонию пищевода, дискомфорт при глотании, проникновение в легочную ткань, перикардит, миокардит, аортальную недостаточность.

Главной особенностью данной болезни соединительной ткани является редкий тип разрушения почечной ткани по типу гломерулонефрита. Может увеличиваться в объемах печень, лимфоузлы, селезенка, характерно повышение температуры тела. В 50% случаев развивается вторичный синдром Шегрена.

Причины

Истоками возникновения аутоиммунной болезни являются: наследственность, эндокринные отклонения, непрерывная антигенная стимуляция, патология клеточной регуляции иммунной системы, гипокомплементемия, глобулинемия.

Главным условием развития заболевания медики называют патологию работоспособности защитной системы.

Симптомы

Смешанный синдром определяется по таким основным свойствам:

• артрит;
• плотность мышц;
• алопеция;
• периорбитальная пигментация;
• увеличение селезенки, печени, лимфоузлов;
• эрозивные изменения костей;
• эритематозные пятна;
• дискоидная волчанка;
• поражение почек (диффузный гломерулонефрит);
• асептический менингит;
• невралгия тройничного нерва;
• анемия;
• отечность кистей;
• акросклероз;
• лимфоаденопатия.

Диагностика

У больного можно диагностировать синдром Шарпа по наличию в его крови аутоантитела к рибонуклеопротеину - иммунологическому маркеру, а также основываясь на серологических сведениях и клинической картине.

Клиническая картина - это отечность кистей, миозит, синовит, акросклероз, синдром Рейно и другие.

При наличии подобных симптомов нужно обратиться за консультацией к врачу общей практики, после чего может понадобиться консультация ревматолога.

С целью диагностирования смешанной болезни врач может назначить такие анализы крови:

• общий (признаки анемии, лейкопения, повышение СОЭ);
• биохимический (повышение уровня альфа2- и γ-глобулинов, фибрина, сиаловых кислот, серомукоида, АсАТ, КФК, альдолазы, появление СРП);
• иммунологический (обнаруживаются LE-клетки, РФ, антитела к рибонуклеопротеину, ДНК).

Лечение

Методики, использующиеся для лечения заболевания, будут определены после консультации у врача-ревматолога. Иногда требуется также консультация кардиолога, невролога, гастроэнтеролога.

Если синдром протекает с рецидивирующим полиартритом и плевритом, то пациенту предписываются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС), антималярийные препараты, низкодозированные курсы преднизолона, иногда - метотрексата.

Воспаление при полимиозите купируется посредством преднизолона, редко - метотрексата и азатиоприна.

Если процесс протекает параллельно с синдромом Рейно, стоит избегать провоцирующих агентов. С терапевтической целью применяются вазодилататоры группы антагонистов Ca (нифедипин).

Если к воспалительному течению добавляются эзофагеальные патологии, то индивиду приписывается особая диета и антацидные вещества.

Если состояние пациента осложнено еще и миокардитом, есть симптомы легочной гипертензии, то необходимо провести терапию кортикостероидами и цитостатиками (циклофосфамидом). Активная фаза течения гипертензии малого круга требует введения простациклина, предписания ингибиторов АПФ и антагонистов кальция.

Очень важно помнить, что течение воспаления может сопровождаться рядом возможных осложнений: эзофагитом, стриктурой пищевода, инфарктом миокарда, почечной недостаточностью, инсультом, перфорацией толстой кишки.

Профилактика

Профилактические меры по предупреждению появления у человека такого аутоиммунного недомогания попросту отсутствуют. Необходимо всегда следить за состоянием своего здоровья, а при проявлении каких-либо симптомов незамедлительно обращаться за помощью к врачу. Будьте бдительны и всегда прислушивайтесь к своему организму.