Синдром Сезари (СС)

Виды

В клинической деятельности выделяют такие формы течения СС-патологии:

• кожная;
• генерализованная – с вовлечением в патологический процесс костного мозга и внутренних органов.

Причины

В вопросах этиологии лимфом до настоящего времени не существует четкого и однозначного понимания. Большинство исследований указывает на то, что в СС-возникновении ведущую роль играют вирусные онкогены.

Предполагается, что они активируют Т-хелперы 1 и 2 типа, таким образом способствуют пролиферации и повышению продуцирования цитокинов. Такая пролонгированная стимуляция клонирования Т-лимфоцитов и служит причиной малигнизации.

Данные клеточные колонии отличаются выраженным эпидермотропизмом, особенно на начальном этапе болезни. Чрезмерное их накопление в коже ведет к повышенному синтезу интерлейкинов и нарушению регуляции межклеточного взаимодействия в очаге поражения.

В структуре всех Т-клеточных лимфом доля Синдрома Сезари составляет порядка 2-3%. Недуг поражает в основном лиц в возрасте 50-65 лет.

Симптомы

Первичными клиническими проявлениями недуга служат немотивированный зуд кожного покрова и светло-красные пятна, увеличивающиеся и сливающиеся, превращаясь в диффузную эритродермию.

На начальном этапе СС-отклонения обнаруживаются на голенях, лице и спине. Уже эти накожные изменения должны послужить поводом пациенту записаться на прием к дерматологу для проведения углубленного обследования.

При последующем тотальном распространении эритродермия сопровождается отечностью и обильным шелушением маленькими чешуйками. Для тяжелого течения характерно появление кожной болезненности, экссудации, дистрофии ногтей, трещин, алопеций.

Развернутая клиника недуга сопутствует ухудшению общего состояния больного, признакам интоксикации, кахексии, присоединению лимфаденита.

При генерализации процесса СС-отклонения охватывают костный мозг, в пораженном организме происходит увеличение селезенки, выявляют инфильтрат в почках, легких, печени.

Диагностика

Общий анализ крови пациента с подозрением на СС-патологию выявляет лейкоцитоз и повышенную концентрацию лимфоцитов CD 4+ с церебриформными ядрами – клеток Сезари. Биохимическое исследование крови определяет увеличение уровня лактатдегидрогеназы.

Гистологическое тестирование отобранного биоптата с пораженных кожных участков фиксирует наличие инфильтрата с преобладанием в нем клеток Сезари, которые обнаруживают также в костном мозге и лимфоузлах. Кроме этого, наблюдаются повреждение базальной мембраны, очаги микроабсцессов и некроза, дистрофия клеток эпидермиса, иногда – гиперкератоз.

К наиболее перспективным методикам ранней СС-диагностики относится генотипирование с помощью полимеразной цепной реакции. Она эффективна для обнаружения клональных лимфоцитов-Т со специфическими изменениями в системе генов и хромосомных аберраций. Именно определение таких клонов служит важнейшим диагностическим критерием, отличающий СС-изменения от эритродермий, сопутствующих другим заболеваниям.

В целях повышения объективности при постановке СС-диагноза приветствуется проведение консультаций аллерголога, онколога, иммунолога.

Лечение

Терапевтическая тактика для каждого пациента подбирается лечащим врачом индивидуально в каждом конкретном случае. Она основывается на результатах диагностических тестов, наличии или отсутствии диссеминации во внутренние органы, состоянии и возрастных данных СС-больного.

На начальных этапах заболевания реализуется сдерживающая терапия. Она предусматривает использование общеукрепляющих, десенсибилизирующих, антигистаминных средств, иммуномодуляторов и энтеросорбентов. Наружно задействуют противовоспалительные мази и увлажняющие кремы.

При агрессивном СС-течении и генерализации отклонений показана системная терапия. В этих целях применяют кортикостероидные, химиотерапевтические, иммунные фармпрепараты и ретиноиды. Дополнительно назначаются сеансы ПУВА-терапии, лучевой терапии, трансплантации стволовых клеток.

Профилактика

В комплексе специфической СС-профилактики основное внимание следует уделять привлечению новейших диагностических тестов, позволяющих с большой долей вероятности идентифицировать болезнь на ранних ее стадиях. Большое значение также имеет правильная адекватная тактика ведения СС-больных.