Синдром Поланда

Виды

Учитывая расположение можно выделить два вида патологии:

• правосторонняя;


• левосторонняя.

Также существуют четыре разновидности развития грудной клетки при данном пороке:

1. хрящевая и костная структура ребер не нарушена, форма грудины не деформирована, отклонение проявляется в недостатке мягких тканей;


2. ребра в нормальном состоянии, но клетка груди с одной стороны развернута полубоком, имеет запавшую хрящевую область ребер, а с другой – килевидную деформацию;


3. реберные хрящи недоразвиты, но все кости в удовлетворительном состоянии, грудина перекошена в больную сторону;


4. сильное смещение верхней части туловища, отсутствие от одного до четырех реберных костей.

Причины

На данный момент точная причина возникновения синдрома Поланда ученым не известна. Наиболее распространенным объяснением считается сбой в миграции клеток в зачаточном периоде, из которых формируются мышечные волокна или возникает деформация/гипоплазия подключичной артерии.

Не менее актуальным является вариант воздействия наследственных, химических, экологических, механических, радиационных и инфекционных факторов во время внутриутробного развития младенца.

Симптомы

Характерные признаки, свидетельствующие о наличии патологии:

• большой и малой грудной мышцы нет (гипоплазия, возможна аплазия);


• на теле нет одного соска;


• нет молочной железы (амастия);


• несимметричность грудной клетки;


• нехватка растительности под подмышкой той стороны, которой присущи нарушения;


• при левостороннем синдроме иногда наблюдаются аномальное размещение внутренних органов, декстракардия (сердечная мышца расположена справа), плохая защищенность сердца, так как оно может находиться прямо под кожным покровом;


• биение сердца слышно прямо под кожей;


• снижение уровня подкожно-жировой прослойки;


• деформация или полная атрофированность хрящевой прослойки ребер, в некоторых вариантах костных образований;


• при половом созревании у девочек одна грудь растет медленно или не увеличивается вовсе, а у юношей разница в развитии мышечных волокон проявляется при занятиях спортом;


• сращивание пальцев (синдактилия);


• аномально короткая длина пальцев (брахидактилия);


• маленький размер всей кисти руки или ее вообще может не быть.

При незащищенности сердца естественным корсетом и положенным количеством тканей возникает угроза для жизни человека, так как любой удар способен спровоцировать остановку сердца, резкую дыхательную недостаточность, сбои в системе кровообращения.

Диагностика

Для подтверждения диагноза понадобится консультация хирурга. В ходе обследования используются диагностические методы:

• рентгенография (показывает уровень нарушения костных структур);


• компьютерная и магнитно-резонансная томография (выявляют состояние мягких и хрящевых тканей);


• ЭКГ и эхокардиография (проводятся для проверки работы сердечной системы).

Лечение

Для лечения болезни вы можете записаться через Интернет на прием к торакальному хирургу. Лучшие врачи-травматологи и ортопеды помогут вам с дефектами кисти. При наличии проблем с внутренними органами привлекают пульмонологов и кардиологов. Косметическое восстановление нормального внешнего вида выполняют пластические хирурги.

Недуг устраняется только путем проведения операции, а иногда и целой серии таких процедур. В зависимости от степени нарушений и общего самочувствия больного доктор подбирает схему проведения пластики и подходящий возраст ее осуществления.

Для начала восстанавливается целостность естественного корсета, при которой обычно применяются: трансплантация костной ткани со здоровой половины организма пациента, транспозиция реберных дуг, расположенных ниже, удаление и исправление участка грудины. В настоящее время активно используются различные имплантаты. Затем происходит реконструкция мышечных волокон путем пересадки здоровых клеток с других областей или индивидуальным силиконовым заменителем. Для девушек обязательной процедурой становится маммопластика – имитация молочных желез. В этом случае используют силиконовые протезы.

Детям дошкольного возраста возможно установление специальной сетки, которая не препятствует дальнейшему росту костей, но при этом защищает внутренние органы от внешнего воздействия и дополнительной симптоматики.

Профилактика

Во время беременности женщина должна следить за своим здоровьем, не подвергать своего будущего ребенка вредному воздействию внешних факторов, не употреблять вредных веществ и препаратов.