Синдром Лайелла (СЛ)

Виды и стадии

Практическая дерматология разделяет следующие виды данного недуга:

• идиопатический – с неустановленным причинным фактором;
• симптоматический – при котором известна этиология заболевания.

В клинической деятельности выделяют 4 стадии СЛ-течения: продромальную, эруптивную, кризисную, выздоровления.

Причины

Данное заболевание имеет еще одно название – токсический эпидермальный некролиз (ТЭН). Развивается на фоне гиперчувствительности организма как реакция на объединенное воздействие медикаментозных, токсических, инфекционных факторов, антигенов растительного и животного происхождения.

Главной причиной СЛ-возникновения у взрослых и лиц пожилого возраста считаются лекарственные средства – антибактериальные, нестероидные противовоспалительные препараты, а также глюкокортикостероиды и аллопуринол. Благоприятным фоном для ТЭН-развития является присутствие злокачественных новообразований.

У детей подобные патологические отклонения провоцируются в основном инфекционными агентами при простом герпесе, гепатите А или В, туберкулезе, паротите.

Ведущая роль в ТЭН-патогенезе принадлежит иммунокомплексной реакции гиперчувствительности с кожной локализацией иммунных комплексов, а также цитотоксическим механизмам разрушения кератиноцитов.

При возникновении СЛ-поражения площадь отслоения эпидермальных слоев может достигать 30-35% всей поверхности человеческого тела.

Симптомы

СЛ-симптоматика на продромальном этапе не является специфической, для нее свойственны клинические признаки. Началу недуга сопутствует ухудшение общего состояния больного, появление у него лихорадки, тахикардии, головной, суставной, мышечной боли. При выявлении подобной симптоматики пациенту следует немедленно записаться на прием к дерматологу для получения квалифицированной медпомощи.

Накожные изменения проявляются эритематозными пятнами, быстро увеличивающимися в размерах, которым свойственна болезненность. Вместе с ними на кожных участках с разной локализацией формируются пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым.

Острая фаза отличается появлением эпидермального некролиза и эксфолиацией кожи, поражением слизистых оболочек. Патогномоничным ТЭН-признаком служит некроз эпидермиса и отделение его от дермы при прогрессированни патологического процесса.

На слизистых образуются афтозные и язвенно-некротические очаги. В первую очередь поражаются ротовая полость, гениталии, конъюнктива. При тяжелом СЛ-течении отмечается отделение слизистых внутренних органов и формирование в них некротических отклонений.

Диагностика

Основными критериями постановки СЛ-диагноза могут служить: внезапное начало патологии, ухудшение общего состояния пациента, быстрое распространение эритемы с геморрагическими очагами и их болезненностью, позитивные симптомы Никольского и «обожженной кожи», сползание эпидермиса.

Гистопатологический анализ биоптата обнаруживает некробиотические изменения или отсутствие структуры эпидермальных слоев. В них наблюдают разрушение межклеточных контактов и клеточную дистрофию. В коже прослеживается разрыхление коллагеновых и эластичных волокон, вокруг сосудов – лимфоцитарный инфильтрат.

Развитие инфекционных осложнений и вовлечение внутренних органов определяют с помощью ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии.

В сомнительных ситуациях проводят консультации аллерголога, иммунолога, онколога.

Лечение

Эффективность терапии и прогноз жизни СЛ-больных во многом зависят от сроков начала адекватного их лечения в условиях реанимационных отделений.

В обязательном порядке проводится устранение провоцирующего фактора, вызвавшего ТЭН-развитие. Назначается интенсивная детоксикация, а также применение антиаллергических и противовоспалительных средств.

Одновременно выполняется коррекция водно-электролитного баланса, обезболивание. Уход за кожей состоит в орошении ее кортикостероидными аэрозолями, применении анилиновых красителей и антибактериальных примочек.

Для борьбы со вторичной инфекцией, профилактики пневмонии и септических осложнений показано системное использование антибиотиков широкого спектра действия.

Профилактика

В целях СЛ-профилактики большое значение отводится назначению лекарственных средств с учетом их переносимости. Учитывая полиэтиологическую природу данного заболевания, важна объективная и своевременная его диагностика.