Синдром Кавасаки (СК)

Стадии

Для заболевания характерна цикличность патогенеза с последовательной сменой трех стадий:

• острой лихорадочной;


• подострой;


• выздоровления.

Причины

Этиология СК-нарушений до конца не выяснена. Предполагается, что главную роль в развитии принадлежит неустановленному возбудителю, провоцирующему возникновение иммунопатологического сосудистого воспаления.

Сезонность и цикличность течения, специфика клинических проявлений недуга, появление его в виде эпидемических вспышек позволяют заподозрить его инфекционную природу.

Ряд исследований указывает на то, что СК-патология передается патогенным агентом, переносимым воздухом. Входными воротами болезни служат верхние дыхательные пути. Проникая через их слизистую оболочку, возбудитель вызывает системный ответ в организме человека, проявляющийся СК-симптоматикой.

Изучение патогенеза заболевания продолжается. Отмечается генетическая предрасположенность к нему у отдельных лиц. Не исключается, что генетическая предрасположенность к аллергическим отклонениям также способствует восприимчивости пациентов к СК-изменениям.

Симптомы

В острой СК-стадии, длящейся в среднем 7-14 дней, у больных наблюдается лихорадка и повышенная возбудимость. Они жалуются на болезненные ощущения в суставах и животе.

Родителям в подобной ситуации стоит сразу же записаться на прием к педиатру для прохождения ребенком углубленного обследования.

В последующем у СК-больного отмечается покраснение конъюнктивы, появляется накожная сыпь, эритема слизистой ротовой полости, отек стоп и кистей, увеличение шейных лимфоузлов. Инструментальные тестирования обнаруживают миокардит, перикардиальный выпот.

Для подострого СК-течения (длится 3-4 недели) характерно разрешение лихорадки, проявление шелушений пальцев рук и ног, выявление КА-артериита. Выздоровление происходит обычно на 6-10 неделе с момента заболевания и сопровождается разрешением симптоматики.

Помимо основных клинических признаков, СК-патологии сопутствует ряд нарушений со стороны желудочно-кишечного тракта (рвота, диарея), органов мочевыделения (нефрит). Иногда встречается увеличение печени, поражение центральной нервной системы (менингит), отек яичек.

Диагностика

Присутствие у ребенка лихорадки в течение 5 дней и 2-3 главных симптоматических СК-признаков позволяет заподозрить заболевание. В подобной ситуации назначаются лабораторные исследования.

При СК-отклонениях определяют увеличение СОЭ, тромбоцитоз, лейкоцитоз, повышение концентрации С-реактивного белка, активности аланинаминотрансферазы.

В случае обнаружения специфических для болезни лабораторных показателей назначаются электрокардиография и эхокардиография (по показаниям – чреспищеводная эхокардиография).

Для СК-нарушений характерны такие эхокардиографические признаки: превышение стандартного КА-диаметра в 2-2,5 раза, обнаружение КА-аневризм, неравномерный КА-просвет.

Установление факта КА-поражения и оценка в динамике подобных изменений имеет прогностическое значение и учитывается при выборе лечебной тактики.

Повысить объективность диагностики удается с помощью вспомогательных инструментальных исследований. Используются компьютерная и магнитно-резонансная томография, интракоронарное ультразвуковое исследование, стресс-тесты.

По показаниям проводятся консультации инфекциониста, кардиолога, дерматолога.

Лечение

Ввиду неопределенности в вопросе этиологии недуга, терапия предполагает коррекцию иммунного ответа и подавление тромбоцитарной активации для предупреждения аневризм и КА-тромбоза.

Наиболее рациональна схема лечения с внутривенным введением высокой курсовой дозы иммуноглобулина и ацетилсалициловой кислоты. Для пациентов, у которых регистрируют значительное увеличение размеров КА-аневризм с риском тромбоза, в сочетании с ацетилсалициловой кислотой назначают гепарин.

Для больных, не отвечающих на начальную терапию, рекомендуется повторная инфузия иммуноглобулина. Изучается целесообразность использования этанерцепта, инфликсимаба, циклоспорина.

С осторожностью назначаются глюкокортикоиды (при неэффективности 2-х инфузий), в эффективности которых для СК-лечения нет единой точки зрения.

Профилактика

СК-профилактика подразумевает мероприятия по предупреждению вирусных, бактериальных инфекций верхних дыхательных путей. Дети с осложненным анамнезом в отношении СК-патологии подлежат динамическому наблюдению и скринингу.