Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Причины

Причины гипоплазии левых отделов сердца достоверно неясны. Предполагается возможность аутосомно-рецессивного, аутосомно-доминантного и полигенного типов наследования. Наиболее вероятной является теория мультифакториальной этиологии порока.

Существует два типа СГЛОС:

• Гипоплазия желудочка, а также атрезия устьев артерии. Пространство в левом желудочке щелевидное и объем равняется 1 мл.


• Гипоплазия сочетается со стенозом. Объем в левом отделе может достигать 4,5 мл.

Два вида заболевания могут сочетаться с открытым артериальным протоком, расширением правых участков сердечной мышцы, гипертрофией.

Доказано, что мальчики подвержены данной аномалии гораздо чаще, чем девочки.

Симптомы

Начальные признаки унаследования аномалии проявляются в считанные часы жизни новорожденного. У малыша выявляются сероватый оттенок кожи, тахикардия, тахипноэ, гипотермия, наблюдается сердечная недостаточность, выслушиваются хрипы, происходит увеличение печени, нарушается центральная циркуляция, которая ведет к развитию миокарда, а также ишемии мозга. При первых появлениях симптомов необходима консультация врача-кардиолога.

Диагностика

При диагностировании заболевания применяется рентгенография, ЭКГ, МРТ, фонография, зондирование, ЭХОКГ. При рентгенографии отчетливо видны шаровидные контуры сердца, а также усилен легочный рисунок. На фонокардиографии выявляется систолический шум. При ЭХОКГ выявляется факт того, что серьезному изменению подвергается митральный клапан, а левые участки уменьшены, в отличии от правого желудочка, который увеличен. Зондирование фиксирует низкую насыщенность крови кислородом и увеличенную гипертонию в правом отделе желудочка.

Лечение

При первичных признаках необходимо записаться на прием к врачу-кардиологу, который сможет назначить больному соответствующее лечение. В данной ситуации единственным верным решением будет хирургическая коррекция. На первом этапе терапии проводится операция Норвуда, которая позволяет сократить нагрузку на легочную аорту и обеспечить должным кровообращением артерии. На втором этапе выполняется операция Геми-Фонтена. Примерно через год накладывается кавопульмональный анастомоз, который позволяет разъединить круг кровообращения и вернуть ребенку нормальное состояние.

Профилактика

Для того чтобы исключить риск появления аномалии матери будущего ребенка необходимо не злоупотреблять спиртными напитками и воздерживаться от приема различных медицинских препаратов, которые пагубно влияют на формирование плода.