Саркома Юинга

Виды саркомы Юинга

Под саркомой Юинга подразумевается следующие заболевания:

• опухоль грудной клетки или опухоль Аскина;
• саркома Юинга кости;
• атипичная саркома Юинга;
• нейроэпителиома периферическая;
• внекостная или экстраоссальная саркома Юинга;
• нейроэктодермальная примитивная опухоль.

По степени распространенности и локализации патологических изменений, выделяют следующие виды болезни:

• саркома Юинга распространенная – характерно распространением нарушений на другие ткани и органы, а также формированием метастазов в них;
• саркома Юинга локализованная– характерно наличием патологического процесса, который локализованный в одном участке в пределах кости.

Согласно другой классификации данное заболевание бывает:

• саркома, поражающая только кости;
• примитивная нейроэктодермальная периферическая опухоль (pPNET) не поражает кости.

Причины

Факторы, которые предположительно могут служить причиной развития саркомы Юинга:

• наследственность;
• различные генетические дефекты и мутации;
• различные травмы костей;
• наличие у человека различных скелетных аномалий (аневризмальная костная киста энхондрома, и т.д.);
• различные аномалии в строении мочеполовой системы (редупликация почечной системы гипоспадии,);
• хромосомную транслокация;
• пол (данный вид новообразований чаще диагностируется у мужского пола, чем у женского);
• возраст (наиболее часто этот вид опухоли определяется у детей и молодых людей в возрасте, чей возраст не превышает 20 лет);
• на заболевание влияет раса (более подвержена белая раса).

Установлено, что ионизирующая иррадиация не приводит к развитию саркомы Юинга.

Хоть не доказано, что данный вид опухоли анатомически связан с структурами центральной нервной системы, но для нее характерны цитогенетические изменения, что свидетельствуют о нейроэктодермальной природе опухоли.

На сегодняшний день еще до конца не выяснены возможные причины, которые могут приводить к образованию данного вида новообразования.

Симптомы

В начале болезни характерна стертая клиническая картина.

Симптомы, которые характерны для данного вида новообразований:

• болевые ощущения различной интенсивности (в начале болезни они слабые и умеренные, а к середине – носят интермиттирующий характер и могут полностью купироваться, с течением времени – усиливаются и, в основном, проявляются в ночное время;
• облегчение болевых ощущений не приносит фиксация конечностей;
• ограниченность движений близлежащих суставов из-за болевых ощущений (вплоть до контрактуры);
• снижается повседневную активность;
• нарушения сна;
• возможна быстро увеличивающаяся опухоль;
• болезненность при пальпации;
• гиперемия кожи;
• отечность кожи;
• локальное повышение температуры;
• повышение общей темпеературы тела наблюдается очень редко;
• расширенные подкожные вены;
• анемия;
• снижение веса;
• снижение аппетита (может развиваться кахексия);
• слабость;
• регионарный лимфаденит;
• образование метастазов (в лёгких, костной ткани, костном мозге);
• иногда метастазы могут встречаться в плевре, лимфатических узлах в области за брюшины и средостения, висцеральных органах, центральной нервной системе (в менингеальных оболочках);
• возможна хромота;
• возможна радикулопатия;
• недержание мочи;
• плевральный выпот;
• дыхательная недостаточность;
• кровохарканье.

Часто, диагностируется злокачественный рост новообразования (составляет около 15 % от всех случаев заболевания у детей). Для данного вида опухоли характерен довольно быстрый рост и раннее образование метастазов. Эта опухоль не продуцирует остеоид.

Диагностика

Данное заболевание имеет очень сложную диагностику из-за склонности молодых людей к пренебрежительному отношению к своему здоровью, стертая симптоматика, а также неправильной интерпретация врачами жалоб больного. Данное новообразовнаие диагностируется в возрасте от 10 до 20 лет.

При подозрении на развитие этого заболевания необходимо записаться на прием и консультацию к онкологу.

Исследования, при помощи которых проводят диагностику данного типа новообразования:

• рентгенография костей, которые поражены опухолью или ее метастазами;
• рентгенография легких;
• компьютерная томография легких;
• магнитно-резонансная томография скелета;
• позитронно-эмиссионная томография;
• остеография;
• ангиография;
• ультразвуковое исследование;
• различные исследование костного мозга;
• молекулярно-генетические исследования;
• биопсия опухоли.

Применение всех вышеописанных исследований позволяет выявить все очаги метастазирования.

Лечение

Для лечение этого вида опухоли применяют:

• многокомпонентную химиотерапию;
• лучевая терапия;
• удаление опухоли хирургом оперативным путем.

Применение всех вышеперечисленных методов лечения дает возможность контролировать состояние болезни и значительно снижает риск повторного метастазирования.

Профилактика

Профилактика для данного заболевания, как и других видов опухолей, не существует. Выявить раннюю стадию болезни возможно при условии периодического осмотра у специалистов при наличии предрасполагающих факторов.