Рецидивирующий полихондрит

Виды

В клинической практике принято различать такие формы заболевания:

• острая;


• хроническая.

По распространению симптоматики встречаются общие и локальные РП-отклонения.

Причины

До сих пор этиология и патогенез РП-отклонений изучены недостаточно. Приоритетная роль принадлежит аутоиммунному механизму развития недуга и появлению в крови больного антител к коллагену.

Концентрация хрящ-специфических антител инициирует ХТ-воспаление, при котором хрящевой матрикс утрачивает гликозаминогликаны и происходит инфильтрация пораженного очага лимфоцитами и плазматическими клетками.

В последующем в таких зонах образуется грануляционная ткань, способствующая ХТ-отторжению (секвестрации) и замещению поврежденных участков соединительнотканными элементами.

РП-поражению подвержена в первую очередь ХТ-суставов, ушных раковин, бронхов, гортани, трахеи и богатые протеогликанами – сосуды, глаза, внутреннее ухо.

Для РП-патологии свойственно рецидивирующее течение. Она в равной степени поражает лиц мужского и женского пола в возрасте от 25 до 60 лет.

Симптомы

Начало РП-заболевания сопровождается лихорадкой, потерей веса, сыпью на коже и поражением ушных раковин. Они приобретают красно-фиолетовый цвет, становятся болезненными, отечными, немного позднее – обвислыми и дряблыми. При повреждении внутреннего и среднего уха у человека снижается слух, появляется головокружение, тошнота, рвота.

Появление подобных клинических признаков – серьезный мотив для пациента, который должен побудить его записаться на прием к врачу и пройти углубленное обследование.

В течение 1-2 лет болезнь протекает волнообразно, чередуя периоды обострения и ремиссии, после чего РП-изменения приобретают нарастающий характер.

РП-носа обнаруживает себя кровотечением и заложенностью. Продолжительно протекающее местное ХТ-воспаление приводит к разрушению носовой спинки и формированию седловидной конфигурации.

Глазные РП-расстройства – смещение глазного яблока вперед и вниз, отек конъюнктивы, офтальмоплегия, диплопия, снижение остроты зрения. Не исключены повреждения сетчатки, формирование в ней тромбозов.

Вовлечение дыхательных путей отмечается появлением кашля, одышки, болевых ощущений в районе передней стенки трахеи и щитовидного хряща. Прогрессирование фиброзных изменений влечет за собой стеноз трахеи, спадение респираторных ходов, появление дыхательной недостаточности, приступов удушья.

Возможно выявление аортальной и митральной недостаточности, аритмии, перикардита, инфаркта миокарда. Затрагивание болезнью костно-мышечного аппарата подтверждается артралгией и миалгией, а почек – гломерулонефритом и уремией.

Диагностика

Трудность распознавания недуга объясняется неспецифичностью симптоматики и отсутствием патогномоничных лабораторно-инструментальных критериев постановки РП-диагноза.

Исследование крови показывает повышение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, низкие титры антинуклеарных антител и ревматоидного фактора.

Для выявления РП-нарушений в мягких тканях и внутренних органах используют рентгенографию и компьютерную томографию. При этом прослеживается ХТ-кальцификация, утолщение и стеноз дыхательных ходов. Магнитно-резонансная томография информативна в отношении кардиологических нарушений.

Вспомогательные инструментальные методы – электрокардиография, эхокардиография, тестирование легочной функции. Для повышения объективности диагностики выполняется гистологическое подтверждение и оценивается результат терапии кортикостероидами. По показаниям проводятся консультации терапевта, ревматолога, офтальмолога.

Лечение

Унифицированных стандартов излечения РП-патологии не существует. Наиболее рациональным методом считается комбинирование глюкокортикоидной терапии с применением цитостатических иммунодепрессантов.

Дискутируется целесообразность задействования для РП-лечения генн-инженерных биологических препаратов – ингибиторов фактора некроза опухолей и анти-СД20 антител. При тяжелых поражениях дыхательной, сердечно-сосудистой систем и образовании косметических дефектов выполняется хирургическое вмешательство.

Профилактика

Меры профилактики предполагают совершенствование методов ранней диагностики, позволяющих предотвратить РП-прогрессирование и возникновение в организме осложнений, угрожающих жизни пациента.