Пигментная ксеродерма

Стадии

Выделяют такие стадии:

• эритематозная;
• гиперпигментационная;
• атрофическая;
• гиперкератическая;
• стадия злокачественных новообразований.

Причины

Недуг подразделяется на два генотипа: передающийся аутосомно-доминантным путем или аутосомно-рецессивным. В основе возникновения патологии находится обусловленный генами дефицит особых ферментов, отвечающих за восстановление ДНК после того, как она поражается ультрафиолетовым излучением. В результате этого у больных развивается поражение кожи и глаз.

Симптомы

Начальные признаки могут проявляться в скрытой форме. Через некоторое время на открытых областях возникают следующие изменения:

• сухость кожи;
• пигментация, похожая на веснушчатые пятна;
• расширение мелких сосудов;
• гиперкератоз;
• депигментация определенных участков.

В некоторых случаях патология имеет невралгические проявления в виде синдрома Рида и Санктиса-Каккьоне. Наблюдается уменьшение кончика носа, ушных раковин, сужение ноздрей вследствие атрофических процессов эпидермиса.

При возникновении симптомов показана консультация дерматолога.

На фоне синдрома Санктиса-Каккьоне возникает злокачественное образование. Кроме того, наблюдается спастический паралич, частые выкидыши, недоразвитие яичников, врожденные деформации скелета.

Диагностика

При возникновении подобной симптоматики следует записаться на прием к дерматологу. Специалист проводит первичный осмотр, назначает гистологическое обследование. Чтобы окончательно подтвердить диагноз, выполняется дифференциальная диагностика, позволяющая отличить недуг от иных дерматологических заболеваний, поскольку пигментная крапивница, болезнь Базена и др. имеют ряд общих признаков.

Лечение

Лечебные мероприятия направлены на снятие кожного воспалительного процесса. Назначается курс противомалярийных препаратов с целью ослабления восприимчивости кожи к солнечным лучам. В обязательном порядке показан курс витаминотерапии.

На этапе формирования опухоли используют жидкий азот, лазерное лечение и хирургическое удаление генераций.

Медпрепараты имеют противовоспалительное и гипосенсибилизирующее действие. При обострении недуга назначаются антигистаминные препараты (супрастин, димедрол, и др.).

Профилактика

В обязательном порядке применять специальные средства (крема, мази) в период активного солнца.