Микроскопический полиангиит

Виды

По характеру развития заболевания выделяют такие его разновидности:

• латентный – характеризуется кровохарканием, суставным синдром и гематурией;
• подострый – быстропрогрессирующий гломерулонефрит и трудное течение нефротического синдрома;
• молниеносный – быстрое наступление смертельного исхода (в течение нескольких от 10 до 14 дней), провоцирующим фактором становится острая почечная недостаточность или легочное кровотечение;
• непрерывно рецидивирующий – обладает неспецифической симптоматикой, каждые полгода или год наступает период обострения, частые кровохаркания, гломерулонефрит.

В зависимости от того, какая область тела пострадала, разделяют:

• некротизируюший гломерулонефрит – почки;
• лейкоцитокластический венулит – кожные покровы;
• геморрагический альвеолит (капиллярит) – легкие;
• нарушения артерий среднего и крупного размера – встречаются нечасто.

Причины

На сегодняшний день точной причины, которая провоцирует появление данного вида заболевания, не выявлено. Однако ученые активно работают над решением этой проблемы. Пристальное внимание направленно на иммуногенетические аспекты патологических процессов, а также влияние вирусных инфекций на течение заболевания.

Точно установлено, что процесс появления микроскопического полиангиита связан с формированием антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA). Это провоцирует нарушение целостности эндотелия сосудов.

На активном этапе развития патологических отклонений антинейтрофильные цитоплазматические антитела в организме обнаруживаются у всех заболевших.

Симптомы

Признаки, которые могут свидетельствовать о наличии микроскопического полиангиита:

• невысокая температура тела на протяжении длительного периода;
• ночная потливость;
• плохое общее самочувствие, слабость и недомогание;
• мигрирующие миалгии и артралгии;
• легочный и печеночный синдромы;
• нарушение в нормальной функциональности верхних дыхательных путей, которое может выражаться в среднем отите, рините язвенно-некротического или атрофического типа, синусите;
• синовиты пястно-фаланговых и межфаланговых суставных сочленений;
• сбои в работе зрительного органа (это может быть кератит, увеит, конъюнктивит, эписклерит);
• артриты различных суставов;
• геморрагический альвеолит;
• болезненные ощущения в грудной клетке;
• дыхательная недостаточность;
• артериальная гипертензия;
• кровохарканье;
• одышка, которая с течением времени ухудшается;
• в редких случаях кровотечение в легких или кишечнике;
• острая почечная недостаточность;
• патологические изменения кожных покровов (сосудистая пурпура, язвы, асептические некрозы мягких тканей, эритема, высыпания узелкового или буллезного типа, ливедо);
• протеинурия и гематурия (выявление белка и крови в моче);
• ишемический энтероколит;
• бронхообструктивный и нефротический синдромы.

Наиболее опасные симптомы, которые в состоянии привести к значительному ухудшению состояния, – кровохарканье, высокий уровень креатинина, высокая протеинурия, олигурия.

Скорому летальному исходу способствуют острая дыхательная и почечная недостаточность, легочное кровотечение, инфекционные осложнения.

Диагностика

Чтобы установить диагноз и выявить все сопутствующие отклонения, понадобятся консультации врача-офтальмолога, нефролога, отоларинголога, дерматолога, пульмонолога, ревматолога, фтизиатра.

Нетипичным иммунологическим маркером, который говорит о развитии болезни, считается наличие в кровяной сыворотке антител к цитоплазме нейтрофилов. Для выявления степени развития проблемы проводятся такие исследования:

• общий анализ крови и мочи;
• анализ на выяление железа в сыворотке крови;
• тест на С-реактивный белок, креатинин, фибриноген и электролиты;
• биопсия легкого, слизистой оболочки верхних дыхательных путей, почки, кожных покровов;
• сцинтиграфия;
• компьютерная томография и рентгенография грудной клетки для выявления двусторонней очаговой инфильтрации, в запущенной стадии болезни – легочный фиброз;
• ультразвуковая диагностика;
• радиоизотопная проверка.

Лечение

Для осуществления лечебной терапии необходимо записаться на прием к врачу-ревматологу.

Лечение заключается в купировании симптомов, резких ухудшений и максимальном улучшении состояния пациента. Такая линия оздоровления влечет за собой постоянное наблюдение лечащего врача и пожизненную терапию иммуносупрессивными глюкокортикоидами и циклофосфамидом.

Иногда применяется пульс-терапия, при которой назначаются высокие дозы глюкокортикостероидных препаратов на короткий срок. Чаще всего в данном случае используется метилпреднизолон в сочетании с плазмаферезом.

В сложных ситуациях действенным методом считается экстракорпоральная гемокоррекция (каскадная фильтрация плазмы, криоаферез, лимфоцитаферез).

В случае наступлении полной ремиссии лечение все равно не прекращается, выполняется поддерживающая терапия.

Профилактика

Профилактических мероприятий, которые послужили бы предупреждением возникновению болезненного состояния, на данный момент не разработано.