Медуллобластома (МБ)

Виды

Согласно классификации ВОЗ принято различать четыре формы недуга:

• нодулярная-МБ;
• десмопластическая-МБ;
• крупноклеточная-МБ (анапластическая);
• узловатая.

Причины

Этиология МБ-отклонений изучена недостаточно. Предполагается, что инициируется заболевание мутировавшими клетками нервной ткани.

Из факторов, способствующих возникновению подобных мутаций, выделяют влияние ионизирующей радиации, используемой для излечения предшествующих болезней, и генетических отклонений.

МБ-новообразования могут сформироваться спустя несколько лет после облучения. Канцерогенное влияние оказывают и сеансы химиотерапии с применением отдельных цитостатиков.

В структуре всех опухолей ЦНС, встречающихся в детском возрасте, МБ-отклонения составляют 15-25%. В 65-70% случаев их обнаруживают у пациентов возрастной категории до 15 лет.

Для МБ-опухолей характерна высокая склонность к метастазированию (выявляется у 30% больных) по ликворным путям. Вырастая из мозжечка, они прорастают в соединительнотканные структуры, ствол головного мозга и четвертый мозговой желудочек. Причем они редко распространяются за ЦНС-пределы – в легкие, кости, лимфоузлы, костный мозг.

Симптомы

Клиническая картина недуга в первую очередь определяется возрастными данными ребенка и локализацией МБ-очага. На начальной стадии развития наблюдается неспецифическая симптоматика – утренние головные боли и рвота, повышенная утомляемость, потеря аппетита, лихорадка.

Пациенту стоит серьезно отнестись к проявлению подобных клинических признаков и как можно раньше записаться на прием к врачу для прохождения углубленного обследования.

В случае МБ-разрастания нередко происходит сдавливание внутричерепных структур и расстройство циркуляции спинно-мозговой жидкости. У таких детей возникает гидроцефалия, а у младенцев отмечается увеличение головы.

Признаки специфической очаговой симптоматики болезни – нарушение голосовой функции у МБ-больного, дисфагия, дизартрия. К ним добавляется расстройство координации движений, изменение походки.

У отдельных лиц наблюдается ограничение движений глаз, нистагм, снижение зрения, кровоизлияние в сетчатку, участки застоя на глазном дне.

Диагностика

Первичная МБ-диагностика предполагает изучение жалоб пациента, сбор анамнестических сведений, наружный осмотр и неврологическое обследование.

Для визуализации и оценки распространенности патологических изменений используются инструментальные методы. Это прежде всего позитронно-эмиссионная, магнитно-резонансная и компьютерная томографии. С их помощью устанавливается локализация МБ-очага, наличие метастазов, размер новообразования, его границы с соседними структурами.

В ходе инструментальных тестирований обнаруживают гидроцефалию. При контрастировании идентифицируются единичные или множественные узловидные метастазы, без контрастного усиления они обнаруживаются, как деформации субарахноидального пространства.

Для повышения объективности диагностики задействуют эндокринологические исследования. Постановка точного диагноза предполагает гистологическое и молекулярно-генетические тестирования опухолевой ткани и определение иммуногистохимических опухолевых маркеров.

По показаниям проводятся консультации онколога, хирурга, генетика, невролога, анестезиолога.

Лечение

Терапевтическая тактика формируется для каждого пациента индивидуально с учетом возраста МБ-больного, общего состояния его организма и особенностей онкогенеза.

Главный метод лечения – хирургическое вмешательство под нейрохирургическим микроскопом. Оптимальный вариантом считается МБ-удаление единым блоком. Лицам, у которых обнаружена гидроцефалия, перед операцией выполняется вентрикулостомия.

После выполнения хирургического вмешательства назначается курс лучевой терапии продолжительностью 1,5-2 месяца. Вспомогательным методом МБ-излечения считается полихимиотерапия. Ее задействование позволяет повысить выживаемость лиц высокого МБ-риска и маленьких пациентов до 4-х лет с опухолевым рецидивом.

После завершения МБ-терапии назначается диспансерное наблюдение с исследованием каждые 3 месяца (в течении 2-х лет) спинного и головного мозга с помощью магнитно-резонансной томографии.

Профилактика

Для МБ-профилактики целесообразно использование скрининговых программ, позволяющих идентифицировать болезнь на ранних стадиях. Пациентам с отягощенным семейным анамнезом рекомендуется проходить регулярное обследование.