Мастоцитоз

Виды заболевания

Мастоцитоз бывает кожным и системным.

• кожный мастоцитоз возникает в большинстве случаев у детей и характеризуется изменениями со стороны кожных покровов, органы и системы органов при этом страдают редко. В свою очередь кожный мастоцитоз может протекать в форме крапивницы, солитарной мастоцитомии диффузного мастоцитоза (телеангиэктатического);
• системный мастоцитоз встречается среди взрослого населения и в большинстве случаев имеет вялотекущий характер заболевания. В это же время не исключается и агрессивное течение болезни, которое встречается у 40% пациентов и как правило оно не проявляется изменениями со стороны кожных покровов.

По степени тяжести вне зависимости от вида, мастоцитоз бывает:

• 1 степени – легкое течение с редкими осложнениями;
• 2 степени – умеренное течение, усложнения учащаются вне зависимости от мер профилактики;
• 3 степень – тяжелое течение, усложнения очень часты и практически не поддаются предотвращению;
• 4 степень – крайне тяжелое течение, требуется немедленная госпитализация.

Причины

Причиной возникновения мастоцитоза является чрезмерное накопление и разрастание тучных клеток –клеток иммунной системы, которые берут участие в воспалительных процессах организма.

Другая причина мастоцитоза – это генетическая предрасположенность, но данное утверждение не является подтвержденным до конца, так как только в 50% пациентов мастоцитоз проявляется как генетическое заболевание.

Симптомы

Симптоматика мастоцитоза главным образом зависит от формы заболевания.

При кожном мастоцитозе пациенты жалуются на:

• зуд и покраснение кожных покровов;
• снижение артериального давления;
• периодическое повышение температуры;
• приступы тахикардии;
• появление пятен красно-коричневой окраски;
• появление внутрикожных узлов размером до 1 см, которые могут сливаться в бляшки;
• появление крупных узлов (2-5 см) средней консистенции;
• крупные очаги поражения в области подмышек, которые вызывают зуд.

При системном мастоцитозе у пациентов встречается:

• увеличение печени с многочисленными фиброзными узлами;
• увеличение селезенки;
• поражение костного мозга;
• увеличение и болезненность лимфатических узлов;
• диарея;
• язвы желудка и двенадцатиперстной кишки;
• дегенеративные изменения костной ткани.

При появлении каких-либо вышеперечисленных симптомов, необходима консультация врача-дерматолога для проведения обследования и постановки последующего диагноза.

Диагностика

Диагностикой заболевания занимается врач-дерматолог.

К основным диагностическим методам относят:

• объективное обследование пациента, анализ жалоб, изучение анамнеза, пальпация кожных покровов и внутренних органов;
• анализ крови на определение в ней тучных клеток, гистамина и триптазы;
• биопсия кожных покровов, пораженных внутренних органов и костного мозга с целью определения количества тучных клеток и наличия злокачественных процессов;
• анализ на определение аномалий хромосом;
• МРТ костной ткани;
• УЗИ, МРТ и КТ внутренних органов для определения степени поражения внутренних органов;
• эндоскопические обследования пищеварительного тракта и органов пищеварения при наличии поражений;
• консультация специалистов другого профиля в зависимости от вида и количества усложнений мастоцитоза.

Лечение

На сегодняшний день не существует единого метода лечения мастоцитоза и вся терапия данного заболевания сводится к его симптоматическому лечению. Основное лечение, которое назначаются пациентам это:

• антигистаминные препараты (как перорально, так и наружно):
• кортикостероидные препараты наружно;
• УФО;
• хирургическое удаление мастоцитом больших размеров;
• удаление некоторых внутренних органов при их сильном поражении.

Кожный мастоцитоз детского возраста имеет тенденцию к самоизлечению спустя некоторое время от момента начала заболевания, поэтому к нему относятся не столь критично как к системному мастоцитозу.

Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением данного заболевания, так как это может грозить серьезными усложнениями. Для назначения адекватного лечения необходимо записаться на прием к врачу-дерматологу.

Профилактика

К основным методам профилактики мастоцитоза относится предотвращение воздействия на организм:

• постоянного холода или тепла;
• инсоляции;
• травматических факторов;
• медикаментозных препаратов.