Лимфогранулематоз

Виды лимфогранулематоза

Выделяют пять видов этого заболевания:

• нодулярный склероз – самая распространенная форма заболевания (встречается в 50 % случаях заболевания). Чаще всего встречается у женщин. Болезнь поражает лимфатические узлы средостения и характеризуется развитием фиброзных тяжей, делящих лимфатическую ткань на «узлы». Данная форма болезни имеет две особенности: лакунарные клетки и клетки Рид — Березовского — Штернберга. Имеет хороший прогноз;

• нодулярный вариант, характеризующийся преобладанием лимфоцитов – схожа по клинической картине с нодулярным склерозом, но с преобладанием лимфоцитов;
• смешанно-клеточный тип – составляет приблизительно 30 % от всех случаев болезни. Чаще всего поражает детей и пожилых людей. Более подвержены мужчины. Микроскопическая картина заболевания характеризуется полиморфизмом клеток Рид — Березовского — Штернберга, фибробластов, плазмоцитов, эозинофилов, лимфоцитов;
• вариант с лимфоидным истощением – самая редкая форма болезни (встречается только в 5 % случаях заболевания). Клиническая картина сходна с 4й стадией заболевания. Наиболее часто поражает пожилых больных. Характеризуется полным отсутствием лимфоцитов в биоптате, в котором преобладают клетки Рид—Березовского— Штернберга, которые имеют внешний вид фиброзных тяжей или пластов, а также возможно их сочетание;
• вариант с преобладанием лимфоцитов – встречается примерно в 15 % случаях лимфомы Ходжкина. Чаще всего поражает молодых мужчин. Эта форма болезни хорошо диагностируется на ранней стадии и имеет положительный прогноз. Характеризуется наличием зрелых форм лимфоцитов, клетки Рид — Березовского — Штернберга встречаются крайне редко. Для данной формы заболевания характерна низкая злокачественность.

Вариант болезни с лимфоидным преобладанием, смешанно-клеточный тип и нодулярный склероз характеризуются наиболее благоприятным протеканием заболевания. Форма лимфогранулематоза с лимфоидным истощением имеет менее благоприятный прогноз.

Выделяют основные четыре стадии лимфогранулематоза:

• 1 стадия – опухоль диагностируется в одной или нескольких областях лимфатического узла, а также в пределах одного органа но за пределами лимфатического узла;
• 2 стадия – наблюдается поражение в лимфатических узлах или органов, близлежащих к них, в нескольких местах с одной стороны диафрагмы;
• 3 стадия – характеризуется поражением с обоих сторон диафрагмы лимфатических узлов, а также внелимфатических органов. Данная стадия имеет две подстадии: стадия 3.1 характеризуется опухолевым процессом, который локализован в основном в верхней области брюшины и стадия 3.2 – заболевание поражает лимфатические узлы, которые локализованы вдоль аорты в тазу;
• 4 стадия – характеризуется распространением заболевания за пределы лимфатической системы и переходом на другие органы (печень, почки, костный мозг, кишки) с их диффузным поражением.

Подстадии лимфогранулематоза:

• подстадия В – характеризуется отравлением продуктами распада опухоли организма;
• подстадия А – отсутствие отравления организма в результате продуктов распада опухоли;
• подстадии Е – опухоль поражает лимфоузлы соседних органов и тканей.

Причины

Причины развития лимфогранулематоза неизвестны.

Факторы, которые располагают к развитию болезни:

• физические (рентгеновское облучение, ионизирующая радиация);
• химические (лекарства, лаки и другие);
• биологические (вирусы, инфекции, стрессы).

Симптомы

Симптомы всех форм лимфогранулематоза:

• увеличение лимфоузлов;
• отсутствует болезненность при увеличение лимфоузлов;
• затрудненной дыхание;
• кашель;
• повышенная температура тела;
• слабость;
• потеря веса;
• головная боль;
• потливость;
• генерализированный кожный зуд;
• аллергические проявления на коже;
• поражения в центральной нервной системе (иногда);
• расстройство пищеварения.

Диагностика

При появлении первых симптомов заболевания необходимо записаться на прием к врачу-иммунологу или лимфологу. Иногда требуется консультация аллерголога. Специалист осуществит первичный осмотр и назначит дополнительные исследования:

• биохимический анализ крови;
• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• биопсия лимфатических узлов;
• рентгенография;
• лимфография;
• компьютерная томография;
• ультразвуковое исследование;
• магнитно-резонансная томография;
• контрастную ангиографию.

Иногда требуется дополнительная консультация гематолога и терапевта.

Лечение

Лечение данного заболевания проводится в стационаре и включает в себя:

• химиотерапию (лекарственными препаратами);
• лучевая терапия;
• трансплантация костного мозга;
• хирургическое удаление хирургом селезенки или лимфоузлов, а также удаление опухоли;
• симптоматическая терапия;
• трансфузия элементов крови.

Профилактика

Профилактика лимфогранулематоза включает:

• соблюдение правил безопасности на производстве (химическом, радиологическом);
• правильное питание;
• прогулки на свежем воздухе;
• профилактические осмотры у специалистов.