Эритематозная пузырчатка (ЭРП)

Виды

В дерматологической практике встречаются следующие клинические формы данного недуга:

• локализованная – ЭРП-изменения носят местный характер;
• генерализованная – патология охватывает значительную часть кожного покрова и слизистых (чаще ротовой полости).

Причины

ЭРП-развитие часто прослеживается у генетически предрасположенных лиц. Возникновение патологического процесса в их организме происходит под влиянием разных факторов: использования некоторых лекарственных средств, стрессовых ситуаций, инсоляции, физического воздействия, инфекций, употребления отдельных пищевых продуктов.

Нередко установить провоцирующий источник не представляется возможным. Однако во всех случаях в основе патогенеза недуга лежит отсутствие толерантности Т- и В-лимфоцитов к своим аутоантигенам, входящим в состав межклеточных контактов (десмосом).

В результате подобных аутоиммунных процессов формируются IgG-антитела к межклеточным антигенам – десмоглеинам 1 и 3, связывающиеся с гликопротеидами клеточных мембран и разрушающие связи между клетками эпидермиса (акантолиз). Такие иммунные комплексы в последующем вызывают деструкцию десмосом и формирование внутриэпидермальных пузырей.

ЭРП-патология в дерматологической практике считается разновидностью истинной (акантолитической) пузырчатки. Также существует возможность перехода ее в листовидную и вульгарную форму.

Симптомы

Для специфической клиники заболевания характерно появление ЭРП-очагов на участках кожи с хорошо развитыми сальными железами – лице, груди, волосистой части головы, спине. Записаться на прием к дерматологу пациенту следует сразу же после выявления первичной симптоматики.

Первоначально появляются накожные четко отграниченные эритематозные пятна. На их поверхности наблюдаются корочки, цвет которых варьируется от светло-желтого до темно-коричневого. Эти корковые наслоения возникают после высыхания экссудата пузырей, обнаруживаемых в областях поражения. Как правило, пузыри покрыты дряблой покрышкой непродолжительное время.

При незначительном надавливании на поврежденный кожный покров происходит отслоение верхних слоев эпидермиса (симптом Никольского) в пределах видимо здоровых областей.

Заболевание может носить местный ограниченный характер с длительным течением (месяцы или годы). В случае генерализации патологического процесса оно приобретает симптоматику вульгарной пузырчатки.

Диагностика

В ходе первичного обследования больного обращают внимание на наличие специфической ЭРП-симптоматики и положительный симптом Никольского. Кроме этого, постановка диагноза должна быть подкреплена результатами гистопатологии и иммунофлюоресценции.

Важным диагностическим критерием служит обнаружение в ходе цитологического анализа дна ЭРП-очагов акантолитических клеток. Гистологическое тестирование отобранного биоптата подтверждает акантолиз в зернистом слое и присутствие субкорнеальных щелей.

С помощью серологических исследований сыворотки методом прямой иммунофлюоресценции определяется присутствие в ней специфических антител Ig G к десмоглеину. Для дифференциальной диагностики выполняется хемилюминесцентный иммуноанализ кровяной сыворотки на наличие антинуклеарных антител.

По отдельным показаниям рекомендуется проведение дополнительных консультаций иммунолога, аллерголога, эндокринолога.

Лечение

Базовая терапия предусматривает системное применение глюкокортикостероидных препаратов в сочетании с иммуносупрессивными средствами.

В качестве дополнительных средств показано использование цитостатиков, внутривенное введение иммуноглобулинов, употребление синтетических биологических фармпрепаратов.

Хороший эффект в отдельных случаях дает использование ПУВА-терапии и реализация сеансов плазмафереза. Их сочетание вместе с приемом глюкокортикостероидных фармпрепаратов позволяет значительно увеличить срок ремиссии.

Наружное лечение заключается в обработке пораженных областей растворами анилиновых красителей или перманганата калия, а при наслоении вторичной инфекции – антибактериальными и противовоспалительными аэрозолями.

Профилактика

ЭРП-профилактика основывается на своевременной диагностике болезни с учетом генетической предрасположенности и состояния иммунной системы пациентов. Для рациональной терапии осложнений и предупреждения развития побочных эффектов рекомендуется пролонгированное наблюдение за ними после излечения.