Болезнь Виллебранда

Виды

С течением возраста заболевание может изменяться по своим типам. Чаще всего он отступает и становится практически не ощутимым в организме. Реже приобретает более серьезные вариации.

Так, в медицине такую патологию подразделяют на три типа:

• Первый. В крови количественный недостаток фактора Виллебранда. Появляются малые и умеренные кровотечения. Обычно терапия этого типа недомогания не требуется, а люди, страдающие им, не подозревают об этом.

• Второй. Характеризуется присутствием в крови данного показателя, но его функция не выполняется в полной мере. Сопровождается мелкими геморрагиями, но могут быть случаи с тяжелыми последствиями.
• Третий. Полное отсутствие такого коэффициента или наличие его в малых количествах. В этой форме болезнь протекает очень тяжело, с серьезными и обильными выделениями, но статистика заболевших крайне мала.

Причины

Первопричиной развития отклонения является дефицит фактора VIII, необходимый для крепления тромбоцитов к стенке сосудов.

Симптомы

Выраженность геморрагического синдрома может проходить как в легкой форме с редкими геморрагиями из носа и малыми под кожей, так и в тяжелой, которая отличается довольно частыми, продолжительными вытеканиями красного вещества абсолютно любой локализации, возникновением гематом и сильных кровоподтеков в мягкие ткани и во внутренние органы. В некоторых случаях наблюдается вытек жидкости в суставы.

Однако интенсивность такого проявления независимо от месторасположения чаще всего не соответствует повреждению сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостазов.

Также наряду с умеренными недочетами в этих звеньях гемостаза настойчиво повторяются сильнейшие крововыливания. В таких случаях задумываются о существовании дисплазии – местных сосудистых или стромальных, являющихся провокатором такого симптома. Для их обнаружения проводят дополнительное скрупулезное обследование слизистых носоглотки, полости рта, желудка и кишечника (ларингоскопия, риноскопия, фибродуоденогастроскопия, колоноскопия). На слизистых при этом часто видны сосудистые новообразования в виде расширенных и извитых элементов диаметром 1-2 мм, расположенных на поверхности и легко провоцирующих плохо останавливаемые кровотоки.

Именно такие образования (артериовенозные соустья) считаются условием частых желудочно-кишечных кровоизлияний. Они несут наибольшую опасность при рассматриваемой патологии, которая характеризуется нарушением основных механизмов купирования кровотока.

Обилие выделяемой жидкости напрямую зависит от уровня коэффициента в плазме.

При вынесении медицинского заключения, которое свидетельствует о заболевании, гематолог берет за основу совокупность таких составляющих: аутосомно-доминантное наследование, кровоточивость, существенная продолжительность излияния.

Главные диагностические проявления приумножаются рядом с серьезными функциональными характеристиками.

При недуге происходит постепенное, а не резкое увеличение активности важного показателя в плазме пациентов после переливания антигемофильной плазмы.

Коррекционный эффект трансфузии превосходит количество вводимого фактора VIII.

Время эффекта однократного переливания значительно больше, чем у больных гемофилией (примерно 36 ч.), что говорит о большей продолжительности жизни реципиента в циркуляции.

Указанные выше диагностические признаки в большинстве случаев делают возможным четко определить диагноз, а также степень запущенности и форму.

Диагностика

Диагностировать феномен можно путем лабораторных анализов крови, мочи, кала на скрытую кровь. Также проводят УЗИ брюшной полости, чтобы исключить кровоизлияние в селезенку и печень. Помимо консультации гематолога, следует обратиться к генетику, гинекологу (женщинам), отоларингологу и стоматологу.

Лечение

К основной терапии относятся трансфузионная терапия с введением гемопрепаратов, которые содержат необходимый комплекс, а также введение аминокапроновой кислоты, которая применяется для остановки всех кровоточивых видов.

Профилактика

Существует несколько профилактических мер. Пациентам рекомендуется:

• контролировать свой вес;
• вести активный образ жизни (плавание, спортивная ходьба);
• отказаться от приема препаратов, разжижающих кровь (аспирин, ибупрофен).