Болезнь Стилла

Виды

Специалисты различают группы симптомов, которые проявляются:

• высыпания;
• лихорадка;
• поражения суставов;
• нарушения в лимфатических узлах, миндалинах и т.п.;
• жжение в горле;
• проявления в сердце и легких.

Причины

Происхождение патологии не объяснено. Симптоматика указывает на воздействие инфекционных агентов, однако тип самого патогена пока не назван. При обследовании обнаруживались следующие потенциальные возбудители: вирусы краснухи, парагриппа, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, эшерихии, микоплазма.

Есть также предположения о генетической природе болезни Стилла. У некоторых пациентов отмечают аллергический васкулит, что дает основания предполагать аутоиммунное возникновение недуга.

Симптомы

Температура возрастает до 390 С, иногда выше, однако показатель колеблется, пиковые проявления лихорадки наблюдаются ближе к вечеру. Иногда отмечают пиковые показатели дважды за 24 часа. Во время спада общее состояние, как правило, улучшается, но у одного из пяти пациентов спадов не происходит вовсе.

Переменный характер демонстрируют и сыпи. Они также возникают в моменты обострения лихорадки, представляют собой розовые участки на коже рук, ног и туловища. Иногда возникают на лице. Примерно у трети сыпь имеет объемную форму и появляется там, где кожа травмирована или сдавлена. Иногда чувствуется зуд. Нестандартными кожными симптомами являются алопеция, разрывы капилляров на поверхности кожи, узловая эритема.

Общее патологическое состояние сопровождается суставной и мышечной ломотой. Болезненность затрагивает один или несколько суставов.

У пациентов также увеличиваются лимфоузлы, селезенка и печень. Иногда узлы увеличиваются на шее, они остаются подвижными, имеют среднюю плотность. При сильных уплотнениях, спайках необходимо подозревать опухолевые процессы.

Примерно 70 % испытывают жжение и боли в горле, которые не спадают на протяжении всего патологического периода.

При охвате сердца и легких наблюдаются плеврит, перикардит. В 1/5 случаев появляются признаки двусторонней пневмонии - одышка и кашель. В редких ситуациях врачи наблюдают миокардит, эндокардит и др.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо записаться на прием к ревматологу. Как правило, процесс обследования основан на исключении других патологий и вынесении вердикта о болезни Стилла по остаточному принципу.

Общий анализ крови демонстрирует повышенное количество лейкоцитов, высокую скорость оседания эритроцитов и ряд других признаков. Невзирая на видимость воспалительного процесса антинуклеарный и ревматоидный факторы не отмечаются, посев на флору также демонстрирует отрицательный результат. При печеночных пробах отмечается высокая активность ферментов.

Рентген суставов позволяет обнаружить выделения в их полости, заметны отеки, изредка - остеопороз.

Дополнительно может осуществляться биопсия лимфатических узлов для исключения онкологических подозрений. Также рекомендуется посетить консультации кардиолога и пульмонолога, по результатам которых могут быть назначены следующие типы инструментальной диагностики: рентген легких, УЗИ органов грудной клетки, электрокардиограмма, ультразвуковое исследование сердца.

Лечение

Медикаментозная терапия предполагает использование противовоспалительных нестероидных средств, которые позволяют полностью избавиться от болезни Стилла в четверти случаев. В зависимости от результатов лечения цикл приема может продолжаться до трех месяцев.

При подключении сердечных патологий привлекают стероидные гормоны (преднизолон, дексаметазон), что далеко не всегда приводит к успешному излечению. Если недуг переходит в хроническую форму, используют цитостатические медикаменты, чтобы снизить объемы принимаемых гормонов.

В тяжелых случаях прибегают к циклофосфамиду - противоопухолевому химиотерапевтическому лекарству.

Острый этап продолжается от шести до девяти месяцев, выздоравливает примерно треть. Остальные страдают от хронической либо рецидивирующей форм. Причем чаще всего обострение происходит через несколько месяцев или лет. Хроническое течение опасно ограниченными функциями скелета из-за суставных нарушений.

От 5 % до 10 % заболевших людей умирает от этого недуга. Смертность, в первую очередь, связана с возможными осложнениями.

Профилактика

Профилактические меры не выработаны, поскольку не определены возбудители.