Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Виды

Недуг классифицируется, учитывая клинические формы, следующим образом:

• подострая спонгиоформная энцефалопатия;


• классический (дискинетическая) тип;


• промежуточный;


• амиотрофический;


• наследственный.

Также в медицине выделяется спорадический тип и «коровье бешенство» — новая форма.

Причины

Основная причина заболевания — инфицирование человека. Заражение происходит во время пересадки тканей, которые заражены прионами, через препараты крови и нейрохирургический инструмент, а также при введении пациенту ряда гормональных лекарственных средств (соматотропина и человеческого гонадотропина). Новая форма патологии возникает после употребления мяса животных, которые являются носителями данной инфекции.

В практике также отмечают наследственный тип недуга, развивающийся из-за генетических нарушений.

Симптомы

Чаще всего заболевание развивается постепенно, но встречается подострое и острое его начало. Приблизительно в 30% всех случаев человек раздражителен, рассеянный, безынициативен. Отмечается появление головной боли, снижение остроты зрения, нарушение сна и снижение либидо. Эпизодически может возникать страх без причины и/или эйфория, галлюцинаторные и бредовые переживания. При ходьбе появляется шаткость. Возникают парестезии.

На этапе развернутых клинических симптомов появляется прогрессирующий спастический паралич, тремор, атаксия, эпилептические припадки, ригидность мышц, атетоз, миоклонии, а яркая деменция, которая сопровождается речевыми нарушениями, речь распадается. В новом варианте преобладает психиатрическая симптоматика.

На терминальном этапе возникает глубокая деменция. Человек не контролирует функцию органов таза. Отмечаются пролежни, гиперкинезы, мышечные артрофии, нарушается глотание. Могут проявляться приступы эпилепсии и гипертермия. Смерть наступает в состоянии коматоза. При возникающей симптоматике запишитесь на прием к неврологу.

Диагностика

Для постановки точного диагноза назначаются электроэнцефалография, магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томографии мозга, а также люмбальная пункция. При необходимости проводят биопсию.

Самыми достоверными способами диагностики являются исследования костной ткани, полученные благодаря биопсии взятой прижизненно или после смерти путем аутопсии.

Дифференциальная диагностика проводится совместно с герпевирусным энцефалитом, энцефалопатией Хашимото, болезнью Альцгеймера, фронтотемпоральной и мультиинфарктной деменцией, хроническим менингитом, а также арахноидитом, нормотензивной гидроцефалией и др. Для того чтобы правильно диагностировать недуг, обратитесь за консультацией к неврологу.

Лечение

Сегодня современная наука активно разрабатывает метод лечения данной болезни. Вакцинация людей и животных-переносчиков, пассивная иммунизация, общепринятые противовирусные лекарственные препараты являются неэффективными способами. Пациенты получают симптоматическую терапию — проводится купирование экстрапирамидных нарушений и приступов миоклонического характера. Назначаются противопаркинсонические и антиэпилептические препараты.

Профилактика

При проведении процедур необходимо придерживаться мер предосторожности. Врачу после осмотра больного необходимо мыть руки с мылом. Нельзя употреблять в пищу костную муку, нежелательно употреблять мясо животного, возраст которого превышает два года.