Боковой амиотрофический склероз

Виды

Различают три основных типа патологии:

• Наследственный или семейный – само название говорит о том, что недомогание передается по наследству;
• Классический (спорадический) – не передается по наследству, наиболее распространенный тип, вызываемый вирусом;
• Гуам-тип – протекание болезни более медленное, а первые признаки проявляются раньше.

По признаку повреждения групп мышц можно говорить о таких видах:

• шейно-грудная форма (отклонение в функционировании верхних конечностей, встречается в половине всех случаев);

• бульбарная (происходит поражение мозга, паралич приобретает центральный характер, что характеризует эту форму как самую серьезную);
• пояснично-крестцовая (нарушаются функции нижних конечностей);
• церебральная.

Причины

Достоверно истоки возникновения недуга на сегодняшний день не известны. Лишь в 5% случаев дефект передается по наследству.

Физиологические особенности ослабления и атрофии мышц на определенном участке лежат в отмирании тех нервных клеток, которые отвечают за контроль двигательных функций. Хотя конкретных причин такого явления не выяснено, существует ряд предположений:

• в организме вырабатывается и накапливается чрезмерное количество аномальных белков;
• у пациентов, страдающих БАС, были обнаружены существенные биохимические нарушения;
• последствие аутоиммунных реакций, когда иммунитет человека начинают атаковать собственные клетки;
• повышенная активность аминокислот возбуждающего типа;
• патология может стать следствием генной мутации.

Также врачами были определены категории людей, которые входят в так называемую группу риска: люди в возрасте от сорока до шестидесяти лет; по статистике, после 65 лет чаще всего заболевают мужчины, хотя уже после 70 вероятность появления недомогания у мужчин и у женщин становится одинаковой; люди, страдающие никотиновой зависимостью; люди, контактирующие на вредных производствах со свинцом; дети, родители которых уже страдают этим отклонением.

Симптомы

На первых порах развития заболевания появляются такие признаки: затрудненное глотание и невнятность речи, слабость в области конечностей, спазмы и подергивания рук, языка (фибрилляции), нарушение нормальной моторики рук. Почти всегда болезнь начинается с конечностей. Тело постепенно слабеет, а симптоматика становится яркой и отчетливой.

В дальнейшем больной человек теряет способность контролировать свои конечности и не может о себе позаботиться.

Уже на последних стадиях мышечная атрофия достигает мускулатуры дыхательных путей, из-за чего становится необходимой искусственная вентиляция легких.

Диагностика

Симптомы начальной стадии не специфичны, ранняя диагностика затруднена. В связи с этим для установления конкретного диагноза требуется какое-то время.

Очень важными критериями являются такие характеристики, как координация движений, рефлексы и мышечный тонус больного. При обнаружении подозрений на данное недомогание специалисты проводят следующий комплекс исследований: биохимический анализ крови; молекулярно-генетический для определения изменений; МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга; биопсию мышечной ткани; электромиографию для обнаружения реакций мышц на импульсы.

Лечение

При боковом амиотрофическом склерозе функции необратимо изменяются и нарушаются, а поэтому полное излечение на данный момент невозможно. Все усилия врачей при диагностировании направляются на его замедление.

Существует один препарат, одобренный для использования в данном случае, – это рилузол. Он снижает активность развития патологии путем уменьшения повреждений нейронов. Проводится и симптоматическая терапия: назначаются препараты для устранения депрессии, спазмов и судорог мышц, запоров.

Если на фоне еще развивается и инфекционный процесс, то выписывают соответствующие антибиотики.

Профилактика

Специфические профилактические мероприятия для предупреждения такого отклонения отсутствуют из-за того, что не выяснено конкретных причин, вызывающих его.

Вторичная профилактика направлена на замедление прогрессирования процесса и продления жизни больного, она включает в себя регулярное наблюдение у невролога (каждые 3-6 месяца), строгий прием лекарственных препаратов, отказ от вредных привычек (курение, алкоголь), выполнение лечебной гимнастики, сбалансированное и рациональное питание (употребление в пищу продуктов с высоким содержанием клетчатки – овощи, фрукты, зелень), отказ от консервированной, жареной, острой, горячей пищи).