Антитела к десмоглеину-1

Антитела к десмоглеину-1 – это направленные против белковых компонентов межклеточных контактов аутоантитела, которые способны приводить к разрушению десмосом и разъединению клеток в эпидермисе с образованием внутриэпидермальных пузырей. Они являются диагностическим маркером листовидной пузырчатки.

Синонимы английские

Desmoglein Antibodies 1, DSG 1, anti-desmoglein 1 antibody, Anti-Dsm-1.

Метод исследования

Иммуноферментный анализ (ИФА).

Единицы измерения

RU/ml (relative unit – относительная единица на миллилитр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не курить в течение 30 минут до сдачи крови.

Общая информация об исследовании

Везикулярно-буллезные заболевания кожи характеризуются образованием пузырей на коже и/или слизистых. Болезни данной группы отличаются между собой этиологией, патогенезом, клиникой, патогистологической картиной и требуют тщательной дифференциальной диагностики.  И если такое заболевание, как пемфигоид, имеет доброкачественный характер течения, то пузырчатка без адекватной и своевременной терапии может привести к летальному исходу.

Пузырчатка (пемфигус) – тяжелое аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, характеризующееся хроническим волнообразным течением с образованием пузырей на коже и слизистых различных органов, нарушением общего состояния больных. Она чаще выявляется у людей старше 40-50 лет, но описаны случаи заболевания и у детей. Морфологической особенностью пузырчатки является акантолиз – нарушение адгезии (слипания) между клетками эпидермиса кожи или слизистых, приводящее к образованию пузырей. Акантолиз обусловлен связыванием аутоантител с компонентами клеток эпидермиса (кератиноцитами). В качестве аутоантигенов выступают гликопротеиды десмосом – белки-десмоглеины, образующие тесные  межклеточные контакты.

Существует несколько форм истинной (акантолитической) пузырчатки, которые отличаются течением и клиническими особенностями: вульгарная, вегетирующая, листовидная (эксфолиативная) и эритематозная (себорейная, синдром Сенира – Ашера). Вульгарная пузырчатка характеризуется появлением вялых пузырей на коже и слизистых, которые вскрываются с образованием эрозий и затем покрываются коркой. Вегетирующая пузырчатка отличается образованием бородавчатых бляшек. Для листовидной пузырчатки нехарактерно появление пузырей на слизистой ротовой полости, а начальные проявления болезни напоминают себорейный дерматит и экзему. Эритематозная пузырчатка имеет клиническое и иммунологическое сходство с себорейным дерматитом и системной красной волчанкой. Важным клиническо-диагностическим признаком для всех форм пузырчатки является положительный симптом Никольского – при растирании визуально неизмененной кожи вблизи пузыря на ней также образуется расслоение.

Один из основных методов диагностики различных форм пузырчатки – определение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3. Десмоглеин-1 и десмоглеин-3 – это кальцийсвязывающие трансмембранные гликопротеины, которые являются компонентами десмосом эпителиальных клеток. Изолированное повышение титра антител к десмоглеину-1 характерно для листовидной пузырчатки и выявляется у 80-98 % пациентов с данным диагнозом. Одновременное повышение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3 определяется при вульгарной и вегетирующей пузырчатке.

В отличие от десмоглеина-3, который присутствует во всей толще эпидермиса и патогенетически связан с образованием пузырей на слизистых, десмоглеин-1 содержится только в более поверхностных слоях и отсутствует в слизистых. Данная особенность объясняет редкое поражение слизистых и субкорнеальное распределение пузырей при листовидной пузырчатке. Одновременное определение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3 позволяет дифференцировать различные формы пузырчатки.

Титры антител к десмоглеину-1 пропорциональны активности заболевания и значительно уменьшаются при адекватной терапии, что используется в мониторинге заболевания и оценке эффективности лечения.

Для чего используется исследование?

• Для дифференциальной диагностики заболеваний кожи, сопровождающихся образованием везикул, булл и эрозий на коже и слизистых.
• Для диагностики листовидной пузырчатки.
• Для дифференциальной диагностики различных форм пузырчатки.
• Для мониторинга активности заболевания.
• Для оценки эффективности терапии пузырчатки.

Когда назначается исследование?

• При клинических признаках пузырного дерматоза.
• При мониторинге течения пузырчатки.
• Во время лечения пузырчатки.

Что означают результаты?

Референсные значения: 0 - 20 RU/ml.

В норме аутоантитела к десмоглеину-1 отсутствуют в крови.

Причины положительного результата:

• листовидная пузырчатка (у 80-98 % пациентов);
• эритематозная пузырчатка;
• вегетирующая пузырчатка (одновременно выявляются и антитела к десмоглеину-3);
• вульгарная пузырчатка (также одновременно выявляются и антитела к десмоглеину-3).

При эффективной терапии титр антител в крови может снижаться ниже детектируемого уровня.

Также рекомендуется

• Антитела к десмоглеину-3
• Антитела к десмосомам кожи
• Антитела к эпидермальной базальной мембране
• Диагностика пузырных дерматозов
• Антитела к белку BP180
• Антитела к белку BP230

Кто назначает исследование?

Дерматолог.

Литература

• Abasq C, Mouquet H, Gilbert D, Tron F, Grassi V, Musette P, Joly P. ELISA testing of anti-desmoglein 1 and 3 antibodies in the management of pemphigus. Arch Dermatol. 2009 May;145(5):529-35.
• Amagai M (2003). "Desmoglein as a target in autoimmunity and infection". J. Am. Acad. Dermatol.48 (2): 244–52.
• James KA, Culton DA, Diaz LA. Diagnosis and clinical features of pemphigus foliaceus. Dermatol Clin. 2011 Jul;29(3):405-12.
• Адаскевич В. П., Козловская В. В. Пузырчатка: эпидемиология, патогенез, клинические проявления, диагностика. Журнал «Медицинские новости», № 16 – 2008. – С. 14-19.