Альвеолярный протеиноз

Виды

Различают первичную форму и вторичную, развивающуюся в связи с другой патологией. Болезнь может быть врожденной или приобретенной, с острым или хроническим течением.

Причины

Жидкость, покрывающая внутренние стенки альвеол, состоит из белков, липидов и ряда других компонентов. Она вырабатывается альвеоцитами – специальными клетками эпителиальной ткани легочных мешочков. Ее задача – поддерживать поверхностное натяжение и не давать пузырькам слипаться при дыхании. Более того, этот раствор (т.н. суфракант) принимает участие в процессе приема кислорода, регуляции водного баланса, выполняет защитные функции.

Альвеолярный протеиноз возникает в том случае, если суфракант вырабатывается в избыточных объемах.

Врожденная форма болезни объясняется генными изменениями, которые приводят к нарушению обмена веществ, а как следствие – излишней продукции вещества.

Вторичная разновидность может возникнуть на фоне бактериальных или вирусных заражений, гемобластозов, также при снижении иммунитета. Изредка недуг зарабатывают люди, занятые в производстве алюминия, пластика, тяжелых металлов, кремния.

Симптомы

Патология развивается в три этапа. Вначале никаких функциональных изменений и симптомов не отмечается, проблему обнаруживают путем планового рентгена. На второй стадии проявляется дыхательная недостаточность. На третьей – дальнейшее усугубление недостаточности, бронхит, возможно легочное сердце.

Основная симптоматика сводится к одышке и кашлю. И если вначале чувство нехватки воздуха возникает после двигательной активности, то в дальнейшем оно появляется в состоянии покоя. В момент кашля выделяется немного мокроты, которая на ранних стадиях имеет слизистую структуру, а на поздних – гнойную. В очень редких случаях отхаркивается кровь. Эпизоды обострения характерны температурой 37–380 С, слабостью, активным потоотделением, похуданием, изредка болями в груди.

Если патологическое состояние продолжается долго, то кожа на некоторых участках тела обретает синеватый оттенок.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо записаться на прием к врачу-пульмонологу. Специалист прослушивает грудную клетку. Альвеолярный протеиноз проявляется в характерных шумах и щелчках, коротком звучании при простукивании.

Среди лабораторных методов исследования применяются общий анализ крови, цитологическое исследование мокроты. Исследование газового состава крови позволяет выявить недостаточное содержание кислорода.

Рентген и компьютерная томография легких демонстрируют очаги потемнения в ряде легочных сегментов, низкую прозрачность ткани. При помощи спирометрии устанавливается снижение жизненной емкости дыхательного органа.

Бронхоальвеолярный лаваж применяют для получения промывных вод из бронхов. При протеинозе будет отмечаться мутноватый цвет, избыток белка, а также ряда других клеток.

Важно отличить заболевание от бронхоальвеолярного рака, туберкулеза, саркоидоза, коллагеноза, фиброзирующего альвеолита, васкулита и др.

Лечение

При слабо выраженной симптоматике терапия необязательна. Если же патологические проявления значительно сказываются на качестве жизни, показано применение бронхоальвеолярного лаважа с введением физраствора и лечебных препаратов, антибиотики могут использоваться при осложняющих бактериальных патологиях.

Во время процедуры пациент должен находиться под общим наркозом и искусственной вентиляцией. Проводится многократное промывание легочных структур, около 12–14 для каждого легкого. В дальнейшем терапию можно повторять спустя полгода, год, два года. Как правило, промывание дает положительные результаты.

Смертность через 5 лет после обострения составляет 20 %. Она связана с некорректным лечением, осложнениями, переходом дыхательной недостаточности в тяжелые формы.

Профилактика

Рекомендуется отказ от курения, соблюдение норм гигиены и безопасности на производстве, надевание респираторов на предприятиях с загрязненным воздухом. К профилактическим мерам также относятся регулярные консультации терапевта, плановые рентгенографические обследования.